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          C1 Complex

          更新時間:2018-06-23      點擊次數:3199

          上海起發為complementtech一級經銷商,Complement Technology,Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research TechnologiesComplement Technology繼續為世界各地的科學家提供高質量的試劑,并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。

          名稱: C1 Complex(PURE)                      

          目錄號:     A098

          可供選擇的尺寸:         200微克C1 1.0毫升

          濃度:          > 0.20 mg C1 / mL(見實際濃度分析證書)

          形式:                         冷凍液體

          活動:                     > 250,000C1H50單位/毫克總蛋白質

          純度:                        SDS頁面> 95%

          緩沖液:                       50mM乙酸鈉,50mM EACA,10mM 芐脒,

                                              10mM,EDTA,300mM NaCl,40%甘油,pH 5.5

          滅絕科夫。       280 納米=  1.0毫克0.89 / mL的純C1

          分子量:   766,000Da(22鏈)

          防腐劑:             無,0.22μm過濾。

          存儲:                     -70 Ò C或以下。  避免凍結/解凍。

          資源:                       正常 人血清(通過認證測試顯示為陰性

          對于 HBsAg,HTLV-I / II,STS以及針對HCV,HIV-1和HIV-II的抗體)。

          預防措施:              使用正常的預防措施處理人體血液制品。

          產地:                       制造在美國。

           

           

          一般描述

                      C1是級聯中的個補體成分,被稱為補體的經典途徑。  C1與抗原結合的抗體(免疫復合物)結合并被其激活,產生啟動級聯的蛋白酶。  C1實際上是一種以鈣依賴性復合物結合在一起的三種不同蛋白質(C1q,C1r和C1s)的非共價復合物。 C1q通過其六個臂中的兩個或更多個結合到IgG或IgM的Fc結構域。  認為多臂與免疫復合物的結合引起應激,這導致復合物中的兩種C1r蛋白(蛋白酶酶原)自我激活自身產生兩種活性C1r絲氨酸蛋白酶(Morikis,D。和Lambris,JD(2005)) 。  這些激活的C1r亞基切割并激活復合物中的兩種C1s蛋白酶酶原。 活化的C1s裂解補體組分C4釋放C4a并引發C4b與活化表面的共價連接。  活化的C1s也裂解C2并且C2的較大片段與表面連接的C4b結合形成C4b ,C2a,其是經典途徑的C3 / C5轉化酶。

           

          物理特性和結構

                      C1是由一個C1q分子(410,000道爾頓),兩個C1r分子(92,000道爾頓)和兩個C1s分子(86,000道爾頓)組成的高分子量復合物(766,000道爾頓)。  C1q,C1r和C1s的復合物在存在鈣的情況下是穩定的,但如果鈣被去除則易于解離。  C1q本身由18條多肽鏈組成,每條鏈有三條不同的鏈。  當C1被激活時,由于蛋白水解活化,C1r和C1s亞基各自被切割成兩個鏈分子。  因此,C1的SDS凝膠圖案非常復雜。

                      C1很難從血清中的其他高分子量復合物中分離出來,廣泛的處理導致自發活化(Dodds,AW和Sim,RB(1997))。  因此,CompTech出售的C1不是純蛋白質。然而,我們近成功地進行了C1的純制備(從Lot#17開始)。  

           

           

          功能       

                      C1可用于通過將C1與EA孵育來制備在其表面上具有活性C1的細胞(Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997); Morgan,BP編輯(2000))。  EA是綿羊紅細胞,其表面結合有兔抗IgM抗綿羊紅細胞抗體(CompTech#B200)。  這些細胞(EAC1細胞)可以用SGVB ++緩沖液洗滌(見下面的分析),并且如果洗滌不太多或者太長時間,它們保持結合的活性C1。  EAC14細胞可以通過添加C4從EAC1制備,隨后可以通過添加C2來制備EAC142細胞。  類似地,EAC1細胞可用于測定C4或C2(Morgan,BP編輯(2000))。

           

          測定

                      經典途徑活性單位是CH50,旁路途徑活性單位是APH50。  類似地,用于定量C1活性的單位是C1H50。  甲C1H50單元是需要的功能C1的量以裂解3×10的50%7 EA(CompTech#B200))時C1的量與1個微克C4和0.2微克C2溫育12分鐘,在30 Ô在C 500μLSGVB的總體積++,隨后加入1mL的豚鼠血清(GPS)的1:50稀釋GVB ö 含有40毫摩爾EDTA pH7.2的30分鐘,在37 ö C.   SGVB ++緩沖液是低離子強度的,含有170 mM的蔗糖,0.1%明膠,5mM的sodium barbital,57毫米的NaCl,0.15毫米氯化鈣稍微高滲的緩沖器2,0.5毫摩爾MgCl 2,和0.02%的鈉的疊氮化物。 

           

           

           

          規則

                      活化的C1被C1-INH(C1酯酶抑制劑,CompTech#A140)迅速失活。在血清或血漿中,C1的自發活化通過存在C1-INH而被小化,C1-INH迅速使自發活化的C1r和C1s失活。該機制被認為涉及在血漿中存在C1-INH與原生C1之間的弱復合物。這種關聯顯然穩定了C1,因此阻止了自發激活(Ziccardi,RJ(1982))。在純化期間從C1分離C1-INH是分離的C1不穩定并易于自發活化的原因之一。        

           

          遺傳學

                      EMBL / Genbank cDNA登錄號為:C1q鏈(P02745),C1q B鏈(P02746),C1q鏈(P02747),C1r(M14058和C1s(J04080)。C1q   鏈A,B和C的基因都位于染色體1p上,順序為ACB,  C1r和C1s基因緊密連鎖,位于染色體12p上。

           

          不足之處

                      已經發現C1的三個組分中的每一個的缺陷(Ross,GD(1986))。  缺乏C1q的患者通常會有免疫復合物介導的腎臟疾病和皮膚損傷。  像缺乏早期經典途徑成分的所有患者C1q缺陷個體易患系統性紅斑狼瘡(SLE)。  它們缺乏經典途徑功能,可能會或可能不會在血液中表現C1q抗原。  C1r和C1s缺陷患者同樣可能患有SLE和復發性化膿性感染(Rother,K。等(1998))。

           

          疾病

                      請參閱上面的標題為“缺陷”部分。

           

          注意事項/毒性/危險

                      這種蛋白質是從人血清中純化出來的,因此必須使用適合于處理任何血液衍生產品的預防措施,即使來源通過認證測試顯示HBsAg,HTLV-I / II,STS陰性和抗HCV抗體, HIV-1和HIV-II。

           

          參考

          Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997年)補充。實用方法(ISBN 019963539)牛津 大學 按, 牛津。

           

          摩根,BP編輯。(2000)補充方法和協議。  (ISBN 0-89603-654-5)Humana Press,Inc.,Totowa,New Jersey。

           

          Morikis,D.和Lambris,JD編輯。(2005)補體系統的結構生物學。(ISBN 0-8247-2540-9)Taylor&Francis Group,Florida。

           

          羅斯,GD(1986)補體系統的免疫生物學。(ISBN 0-12-5976402)學術出版社,奧蘭多。

           

          羅瑟,K.,直到,GO,和H?nsch,GM(1998)的 補體系統。(ISBN 3-540-61894-5)Springer -Verlag,Heidelberg。

           

          Ziccardi,RJ(1982)通過分子內自動催化機制自發活化人補體(C1)的個組分。  J. Immunol。128:2500至2504年。

           

          Ziccardi,RJ。(1982)阿用于穩態C-1抑制劑的新角色:人補體的成分的激活的控制。J. Immunol。128:2505-2508。

           

           

          僅供研究使用。

          不適用于人類或藥物使用。

           

          complementtech產品目錄:

           

          貨號

          品名

          規格

          目錄價

          品牌

          A098

          C1

          200µg

          3400

          complementtech

          A099

          C1q

          1000µg

          3162

          complementtech

          A100

          C1q (40% Glycerol)

          1000µg

          3162

          complementtech

          A102

          C1r Enzyme

          250µg

          3417

          complementtech

          A103

          C1s Proenzyme

          250µg

          3366

          complementtech

          A104

          C1s Enzyme

          250µg

          3281

          complementtech

          A140

          C1 Esterase Inhibitor

          1000µg

          3468

          complementtech

          A112

          C2

          50µg

          3298

          complementtech

          A113

          C3

          250µg

          2482

          complementtech

          A113c

          C3 (concentrated)

          1000µg

          7327

          complementtech

          A118

          C3a

          50µg

          3162

          complementtech

          A119

          C3a desArg

          50µg

          3043

          complementtech

          A114

          C3b

          250µg

          3094

          complementtech

          A115

          iC3b

          250µg

          3417

          complementtech

          A116

          C3c

          250µg

          3706

          complementtech

          A117

          C3d

          100µg

          3825

          complementtech

          A105

          C4

          250µg

          3468

          complementtech

          A105c

          C4 (concentrated)

          1000µg

          8245

          complementtech

          A106

          C4a

          50µg

          4114

          complementtech

          A107

          C4a desArg

          50µg

          4114

          complementtech

          A108

          C4b

          250µg

          2992

          complementtech

          A109

          C4b Binding Protein

          250µg

          4131

          complementtech

          A120

          C5

          250µg

          3570

          complementtech

          A144

          C

          30µg

          6188

          complementtech

          A144(300)

          C

          300µg

          詢價

          complementtech

          A145

          C desArg

          50µg

          4301

          complementtech

          A122

          C5b,6

          50µg

          3468

          complementtech

          A123

          C6

          250µg

          3366

          complementtech

          A124

          C7

          250µg

          3366

          complementtech

          A125

          C8

          250µg

          3536

          complementtech

          A126

          C9

          250µg

          3366

          complementtech

          A127

          SC5b-9 Complex

          100µg

          2992

          complementtech

          A135

          Factor B

          250µg

          3213

          complementtech

          A136

          Factor D

          25µg

          3417

          complementtech

          A137

          Factor H

          250µg

          2958

          complementtech

          A137c

          Factor H (conc.)

          10000µg

          詢價

          complementtech

          A138

          Factor I

          100µg

          3366

          complementtech

          A139

          Factor P

          100µg

          3468

          complementtech

          A150

          Cobra Venom Factor  (USA ONLY)

          1000µg

          3298

          complementtech

          A154

          Factor Ba

          100µg

          3298

          complementtech

          A155

          Factor Bb

          250µg

          6188

          complementtech

          A118

          C3a

          50µg

          3162

          complementtech

          A119

          C3a desArg

          50µg

          3043

          complementtech

          A106

          C4a

          50µg

          4114

          complementtech

          A107

          C4a desArg

          50µg

          4114

          complementtech

          A144

          C

          30µg

          6188

          complementtech

          A144(300)

          C

          300µg

          詢價

          complementtech

          A145

          C desArg

          50µg

          4301

          complementtech

          A300

          C1q-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A312

          C2-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A314

          C3-Dpl

          1ml

          2482

          complementtech

          A305

          C4-Deficient Guinea Pig

          1ml

          2448

          complementtech

          A308

          C4-Dpl           

          1ml

          2482

          complementtech

          A320

          C5-Dpl

          1ml

          2125

          complementtech

          A323

          C6-Dpl

          1ml

          2040

          complementtech

          A324

          C7-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A325

          C8-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A326

          C9-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A335

          Factor B-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A336

          Factor D-Dpl   

          1ml

          2074

          complementtech

          A337

          Factor H-Dpl

          1ml

          2686

          complementtech

          A338

          Factor I-Dpl    

          1ml

          2482

          complementtech

          A339

          Factor P-Dpl

          1ml

          2482

          complementtech

          A340

          C3/C4 Inactivated Serum

          1ml

          2074

          complementtech

          A399

          C1q/Factor D-Dpl  

          1ml

          2856

          complementtech

          A200

          Goat Anti-Human C1q     

          1ml

          1054

          complementtech

          A212

          Goat Anti-Human C2

          1ml

          2329

          complementtech

          A213

          Goat Anti-Human C3

          1ml

          1054

          complementtech

          A218

          Rabbit Anti-Human C3a

          1ml

          2550

          complementtech

          A205

          Goat Anti-Human C4

          1ml

          1054

          complementtech

          A206

          Rabbit Anti-Human C4a

          1ml

          2550

          complementtech

          A220

          Goat Anti-Human C5

          1ml

          1275

          complementtech

          A221

          Rabbit Anti-Human rC

          1ml

          2550

          complementtech

          A223

          Goat Anti-Human C6

          1ml

          1275

          complementtech

          A224

          Goat Anti-Human C7

          1ml

          1275

          complementtech

          A225

          Goat Anti-Human C8

          1ml

          1275

          complementtech

          A226

          Goat Anti-Human C9

          1ml

          1275

          complementtech

          A227

          Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)

          0.2ml

          2584

          complementtech

          A235

          Goat Anti-Human Factor B

          1ml

          1275

          complementtech

          A236

          Goat Anti-Human Factor D

          1ml

          2499

          complementtech

          A237

          Goat Anti-Human Factor H

          1ml

          1275

          complementtech

          A238

          Goat Anti-Human Factor I

          1ml

          1309

          complementtech

          A239

          Goat Anti-Human Factor P

          1ml

          1462

          complementtech

          A240

          Goat Anti-Human C1-INH        

          1ml

          1173

          complementtech

          A260

          Rabbit Anti-Human Vitronectin

          1ml

          1445

          complementtech

          NHS

          Human Serum

          1ml

          578

          complementtech

          GPS

          Guinea Pig Serum

          1ml

          714

          complementtech

          NRS

          Rat Serum

          1ml

          901

          complementtech

          NMS

          Mouse Serum   

          1ml

          1309

          complementtech

          B102

          GVB++ (with Ca and Mg)

          250ml

          1224

          complementtech

          B100

          GVB++ (with Ca and Mg)

          1 Liter

          3264

          complementtech

          B103

          GVB° (without Ca and Mg)

          250ml

          1224

          complementtech

          B101

          GVB° (without Ca and Mg)

          1 Liter

          3264

          complementtech

          B104

          GVBE (with EDTA)

          250ml

          1224

          complementtech

          B105

          GVBE (with EDTA)

          1 Liter

          3264

          complementtech

          B110

          SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

          250ml

          1870

          complementtech

          B111

          SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

          1 Liter

          5066

          complementtech

          B112

          VBS++ (with Ca and Mg)

          250ml

          1224

          complementtech

          B113

          VBS++ (with Ca and Mg)

          1 Liter

          3264

          complementtech

          B200

          EA (Ab-sensitized sheep E)

          5ml @ 5x108/ml

          3043

          complementtech

          B201

          EA (Ab-sensitized sheep E)

          10ml @ 5x108/ml

          4556

          complementtech

          B202

          EA (Ab-sensitized sheep E)

          20ml @ 5x108/ml

          6324

          complementtech

          B210

          Es (sheep E)

          20ml @ 5x108/ml

          2652

          complementtech

          B300

          Er (rabbit E)

          5ml @ 5x108/ml

          1649

          complementtech

          B301

          Er (rabbit E)

          10ml @ 5x108/ml

          2652

          complementtech

          B302

          Er (rabbit E)

          20ml @ 5x108/ml

          3893

          complementtech

          B400

          Zymosan (preactivated)

          10ml @ 1x109/ml

          2261

          complementtech

          B106

          MgEGTA

          10ml @ 0.1M

          1139

          complementtech

          B250

          MCAR

          1.0 ml

          2482

          complementtech

          Hemolysin

          Hemolysin  NEW

          2.0 ml

          2040

          complementtech

           

           

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