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          C1r Enzyme C1r酵素

          更新時間:2018-06-25      點擊次數:2566

          上海起發為complementtech一級經銷商,Complement Technology,Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research TechnologiesComplement Technology繼續為世界各地的科學家提供高質量的試劑,并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。

          名稱: C1r酵素            C1r Enzyme                

          目錄號:      A102

          提供的大小:          250微克/瓶

          濃度:           1.0 mg / mL (見實際濃度分析證書)

          形式:                          冷凍液體

          活性:                      > 90%C1r將與過量的C1-INH結合

          純度:                         通過SDS PAGE> 90%(注意:C1r酶是92,000未還原的,但是   

                                              在 SDS PAGE 上縮減為57,000和35,000鏈)

          緩沖液:                        10 毫摩爾 咪唑,140 毫的NaCl,2 mM的 EDTA,pH 7.4的

          滅絕 科夫。         280 納米=  1.15以1.0mg / ml的純C1R

          分子W¯¯八:    92000 大(2支鏈)

          防腐劑:              無,0.22μm過濾。

          存儲:                      -70 Ò C或以下。  避免凍結/解凍。

          資源:                       正常 人血清(通過認證測試顯示為陰性

          對于HBsAg,HTLV-I / II,STS以及針對HCV,HIV-1和HIV-II的抗體)。

          預防措施:               使用正常的預防措施處理人體血液制品。

          產地:                        制造在美國。

           

           

          一般描述

                      C1R酶是C1R的活化形式酶原。  C1r是C1復合體的亞基,其是補體經典途徑中的補體成分。  C1r 酶是一種非活性酶原,直到C1被激活。  C1與C1結合并被與抗原結合的抗體(免疫復合物)激活,產生C1r酶(種啟動級聯的蛋白酶),C1r被激活。  C1是一個C1q,兩個C1r和兩個C1s分子的非共價鈣依賴性復合物。  每個C1q通過其六個臂中的兩個或更多個與IgG 或IgM的Fc結構域結合。  多臂與免疫復合物的結合導致復合物中的兩種C1r蛋白(蛋白酶酶原)激活產生兩種蛋白酶,其裂解并激活復合物中的兩種C1s蛋白酶酶原。  C1r的活化由C1r裂解成57,000和35,000 道爾頓的兩個片段產生。  結合的C1s分子的活化是C1r酶的僅知功能。 活化的C1s裂解補體組分C4釋放C4a并引發C4b與活化表面的共價連接。  活化的C1s也裂解C2并且C2的較大片段結合至形成C4b的表面連接的C4b,C2a 是經典途徑的C3 / C5 轉化酶。

           

          物理特性和結構

                      C1r酶是92,000 道爾頓的兩條鏈,胰蛋白酶樣酶。  C1r以31ug / mL存在于血漿中。  C1r 酶是一種不穩定的酶原 并且通過切割產生57,000 道爾頓重鏈的C1r中的肽鍵而自發激活(Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997); Morikis,D。和Lambris,JD編輯(2005)和35,000 道爾頓輕鏈。這是以C1r酶形式出售的形式。這種自我激活在C1復合物中與免疫復合物結合后迅速發生,并且其以純C1r緩慢發生。    兩個C1r在存在鈣的情況下形成C1r-C1r復合物,其在鈣存在下又與兩個C1s分子形成穩定的復合物。  該四聚體可以存在于溶液中,但是在C1q存在下它與C1q結合形成C1復合物,其在鈣存在下是穩定的。  C1r自激活的部分原因是它與C1酯酶抑制劑(C1-INH)在C1復合物中的弱相關性,并且與純化的C1r發生類似的穩定作用(Ziccardi,RJ(1982))。  然而,C1r酶通過與C1-INH結合而不可逆地失活。

           

          功能       

                      C1r酶可用于激活C1s 酶原。在鈣的存在下,它仍然能夠結合另一個C1r酶和兩個C1s分子,并且該復合物能夠與C1q結合。  將活化的酶C1R將迅速激活兩個的C1s 酶原形成的C1s酶,將所得的C1q-C1R 2 -C1s 2復合物是*活性的C1分子,其將激活C4和C2在流體相或細胞上的軸承抗體,例如作為EA(Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997); Morgan,BP編輯(2000))。  EA是兔子IgM的綿羊紅細胞 結合到其表面的抗綿羊紅細胞抗體(CompTech#B200)(Morgan,BP編輯(2000))。

           

          測定

                      通過測量其結合蛋白酶抑制劑C1酯酶抑制劑(C1-INH,CompTech#A140)的能力并在SDS存在下保持共價結合來檢測C1r酶的活性。  它也可用于激活C1s 酶原 并形成由一個C1q,兩個C1r和兩個C1s分子組成的活化的C1復合物。

           

          應用

                      請參閱上面的功能和測定部分。

           

          規     

                      被激活的C1r被C1-INH迅速失活。   用純C1和純C1r 酶原觀察到的C1r的自發活化通過存在C1-INH而被小化,其使自發活化的C1r酶迅速失活。酶原的  穩定化 也是由于C1-INH和C1r 酶原之間存在弱復合物。這種關聯顯然穩定了C1,因此阻止了血清中的自發活化(Ziccardi,RJ(1982))。在純化期間從C1分離C1-INH是分離的C1和C1r 酶原 不穩定并易于自發活化的原因之一。      由于這種不穩定性CompTech不再銷售C1R 酶原。

           

          遺傳學

                      C1r 的EMBL / Genbank cDNA登錄號是M14058。  C1r和C1s的基因緊密連鎖,位于染色體12p13上。

           

          不足之處

                      已經發現C1的三個組分中的每一個的缺陷(Ross,GD(1986))。  C1R和的C1s缺陷患者容易發生系統性紅斑狼瘡(SLE)和復發性化膿性感染(羅瑟,K.,等人,(1998))。  它們缺乏經典途徑功能,可能會或可能不會顯示血液中的C1r抗原。 

           

          疾病

                      請參閱上面的標題為“缺陷”部分。

           

          注意事項/毒性/危險

                      這種蛋白質是從人血清中純化出來的,因此必須使用適合于處理任何血液衍生產品的預防措施,即使來源通過認證測試顯示HBsAg,HTLV-I / II,STS 陰性和抗HCV抗體, HIV-1和HIV-II。

           

          參考

          Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997年)補充。實用方法(ISBN 019963539)牛津 大學 按, 牛津。

           

          摩根,BP編輯。(2000)補充方法和協議。  (ISBN 0-89603-654-5)Humana Press,Inc.,托托瓦, 新澤西州。

           

          Morikis,D.和Lambris,JD編輯。(2005)補體系統的結構生物學。(ISBN 0-8247-2540-9)泰勒 &Francis集團, 佛羅里達。

           

          羅斯,GD(1986)補體系統的免疫生物學。(ISBN 0-12-5976402)學術出版社,奧蘭多。

           

          羅瑟,K.,直到,GO,和? ? NSCH,GM(1998)補體系統。(ISBN 3-540-61894-5)Springer -Verlag,海德堡。

           

          Ziccardi,RJ(1982)通過分子內自動催化機制自發活化人補體(C1)的個組分。  J. Immunol。128:2500至2504年。

           

          Ziccardi,RJ。(1982)C1-抑制劑在體內平衡中的新作用:控制人補體組分的活化。J. Immunol。128:2505-2508。

           

           

          僅供研究使用。

          不適用于人類或藥物使用。

           

          complementtech產品目錄:

           

          貨號

          品名

          規格

          目錄價

          品牌

          A098

          C1

          200µg

          3400

          complementtech

          A099

          C1q

          1000µg

          3162

          complementtech

          A100

          C1q (40% Glycerol)

          1000µg

          3162

          complementtech

          A102

          C1r Enzyme

          250µg

          3417

          complementtech

          A103

          C1s Proenzyme

          250µg

          3366

          complementtech

          A104

          C1s Enzyme

          250µg

          3281

          complementtech

          A140

          C1 Esterase Inhibitor

          1000µg

          3468

          complementtech

          A112

          C2

          50µg

          3298

          complementtech

          A113

          C3

          250µg

          2482

          complementtech

          A113c

          C3 (concentrated)

          1000µg

          7327

          complementtech

          A118

          C3a

          50µg

          3162

          complementtech

          A119

          C3a desArg

          50µg

          3043

          complementtech

          A114

          C3b

          250µg

          3094

          complementtech

          A115

          iC3b

          250µg

          3417

          complementtech

          A116

          C3c

          250µg

          3706

          complementtech

          A117

          C3d

          100µg

          3825

          complementtech

          A105

          C4

          250µg

          3468

          complementtech

          A105c

          C4 (concentrated)

          1000µg

          8245

          complementtech

          A106

          C4a

          50µg

          4114

          complementtech

          A107

          C4a desArg

          50µg

          4114

          complementtech

          A108

          C4b

          250µg

          2992

          complementtech

          A109

          C4b Binding Protein

          250µg

          4131

          complementtech

          A120

          C5

          250µg

          3570

          complementtech

          A144

          C

          30µg

          6188

          complementtech

          A144(300)

          C

          300µg

          詢價

          complementtech

          A145

          C desArg

          50µg

          4301

          complementtech

          A122

          C5b,6

          50µg

          3468

          complementtech

          A123

          C6

          250µg

          3366

          complementtech

          A124

          C7

          250µg

          3366

          complementtech

          A125

          C8

          250µg

          3536

          complementtech

          A126

          C9

          250µg

          3366

          complementtech

          A127

          SC5b-9 Complex

          100µg

          2992

          complementtech

          A135

          Factor B

          250µg

          3213

          complementtech

          A136

          Factor D

          25µg

          3417

          complementtech

          A137

          Factor H

          250µg

          2958

          complementtech

          A137c

          Factor H (conc.)

          10000µg

          詢價

          complementtech

          A138

          Factor I

          100µg

          3366

          complementtech

          A139

          Factor P

          100µg

          3468

          complementtech

          A150

          Cobra Venom Factor  (USA ONLY)

          1000µg

          3298

          complementtech

          A154

          Factor Ba

          100µg

          3298

          complementtech

          A155

          Factor Bb

          250µg

          6188

          complementtech

          A118

          C3a

          50µg

          3162

          complementtech

          A119

          C3a desArg

          50µg

          3043

          complementtech

          A106

          C4a

          50µg

          4114

          complementtech

          A107

          C4a desArg

          50µg

          4114

          complementtech

          A144

          C

          30µg

          6188

          complementtech

          A144(300)

          C

          300µg

          詢價

          complementtech

          A145

          C desArg

          50µg

          4301

          complementtech

          A300

          C1q-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A312

          C2-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A314

          C3-Dpl

          1ml

          2482

          complementtech

          A305

          C4-Deficient Guinea Pig

          1ml

          2448

          complementtech

          A308

          C4-Dpl           

          1ml

          2482

          complementtech

          A320

          C5-Dpl

          1ml

          2125

          complementtech

          A323

          C6-Dpl

          1ml

          2040

          complementtech

          A324

          C7-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A325

          C8-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A326

          C9-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A335

          Factor B-Dpl

          1ml

          2074

          complementtech

          A336

          Factor D-Dpl   

          1ml

          2074

          complementtech

          A337

          Factor H-Dpl

          1ml

          2686

          complementtech

          A338

          Factor I-Dpl    

          1ml

          2482

          complementtech

          A339

          Factor P-Dpl

          1ml

          2482

          complementtech

          A340

          C3/C4 Inactivated Serum

          1ml

          2074

          complementtech

          A399

          C1q/Factor D-Dpl  

          1ml

          2856

          complementtech

          A200

          Goat Anti-Human C1q     

          1ml

          1054

          complementtech

          A212

          Goat Anti-Human C2

          1ml

          2329

          complementtech

          A213

          Goat Anti-Human C3

          1ml

          1054

          complementtech

          A218

          Rabbit Anti-Human C3a

          1ml

          2550

          complementtech

          A205

          Goat Anti-Human C4

          1ml

          1054

          complementtech

          A206

          Rabbit Anti-Human C4a

          1ml

          2550

          complementtech

          A220

          Goat Anti-Human C5

          1ml

          1275

          complementtech

          A221

          Rabbit Anti-Human rC

          1ml

          2550

          complementtech

          A223

          Goat Anti-Human C6

          1ml

          1275

          complementtech

          A224

          Goat Anti-Human C7

          1ml

          1275

          complementtech

          A225

          Goat Anti-Human C8

          1ml

          1275

          complementtech

          A226

          Goat Anti-Human C9

          1ml

          1275

          complementtech

          A227

          Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)

          0.2ml

          2584

          complementtech

          A235

          Goat Anti-Human Factor B

          1ml

          1275

          complementtech

          A236

          Goat Anti-Human Factor D

          1ml

          2499

          complementtech

          A237

          Goat Anti-Human Factor H

          1ml

          1275

          complementtech

          A238

          Goat Anti-Human Factor I

          1ml

          1309

          complementtech

          A239

          Goat Anti-Human Factor P

          1ml

          1462

          complementtech

          A240

          Goat Anti-Human C1-INH        

          1ml

          1173

          complementtech

          A260

          Rabbit Anti-Human Vitronectin

          1ml

          1445

          complementtech

          NHS

          Human Serum

          1ml

          578

          complementtech

          GPS

          Guinea Pig Serum

          1ml

          714

          complementtech

          NRS

          Rat Serum

          1ml

          901

          complementtech

          NMS

          Mouse Serum   

          1ml

          1309

          complementtech

          B102

          GVB++ (with Ca and Mg)

          250ml

          1224

          complementtech

          B100

          GVB++ (with Ca and Mg)

          1 Liter

          3264

          complementtech

          B103

          GVB° (without Ca and Mg)

          250ml

          1224

          complementtech

          B101

          GVB° (without Ca and Mg)

          1 Liter

          3264

          complementtech

          B104

          GVBE (with EDTA)

          250ml

          1224

          complementtech

          B105

          GVBE (with EDTA)

          1 Liter

          3264

          complementtech

          B110

          SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

          250ml

          1870

          complementtech

          B111

          SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

          1 Liter

          5066

          complementtech

          B112

          VBS++ (with Ca and Mg)

          250ml

          1224

          complementtech

          B113

          VBS++ (with Ca and Mg)

          1 Liter

          3264

          complementtech

          B200

          EA (Ab-sensitized sheep E)

          5ml @ 5x108/ml

          3043

          complementtech

          B201

          EA (Ab-sensitized sheep E)

          10ml @ 5x108/ml

          4556

          complementtech

          B202

          EA (Ab-sensitized sheep E)

          20ml @ 5x108/ml

          6324

          complementtech

          B210

          Es (sheep E)

          20ml @ 5x108/ml

          2652

          complementtech

          B300

          Er (rabbit E)

          5ml @ 5x108/ml

          1649

          complementtech

          B301

          Er (rabbit E)

          10ml @ 5x108/ml

          2652

          complementtech

          B302

          Er (rabbit E)

          20ml @ 5x108/ml

          3893

          complementtech

          B400

          Zymosan (preactivated)

          10ml @ 1x109/ml

          2261

          complementtech

          B106

          MgEGTA

          10ml @ 0.1M

          1139

          complementtech

          B250

          MCAR

          1.0 ml

          2482

          complementtech

          Hemolysin

          Hemolysin  NEW

          2.0 ml

          2040

          complementtech

           

           

          上海起發實驗試劑有限公司是實驗試劑一站式采購服務商

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